恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病

  • Dego 病,Kohlmeier-Degos 综合征
  • 皮肤科
  • 160医学团队
  • 2022-03-11
概述
病因
症状
诊断
就医
治疗
饮食
预防
  • 恶性萎缩性丘疹病是什么?

    恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)是指由于小、中动脉闭塞引起的进行性血管病或血管内皮炎,也是一种致死性皮肤-肠道闭塞性动脉炎综合征,又称Degos病(Degos’disease),临床罕见。病因尚未完全明确,可能与遗传易感、自身免疫异常和纤溶活性降低及病毒感染等有关。大多数患者具有皮肤损害表现和胃肠道症状,皮损特点是丘疹愈后遗留瓷白色凹陷萎缩性斑,可出现不同程度的消化道症状,如腹痛、腹泻,严重时可发生绞痛、便血、肠穿孔及腹膜炎等。少部分患者可累及中枢神经系统和眼、心、肾、膀胱等,出现头痛、复视、乏力等症状。本病尚无明确疗法,预后不良。
  • 便血
    腹痛
    便秘
    消化不良
    腹泻
    皮疹
  • 有哪些分类?

    临床基于是否累及系统病变分为两型。

    1、系统型

    又称恶性型,可导致死亡,可累及不同器官的多发性血栓性梗塞性损害。

    2、皮肤型

    又称良性型,有特征性皮肤损害,但无系统累及的证据。据报道该型占4%~15%。一旦诊断该病,应进行血常规检查和凝血指标检查,尤其是在行抗凝治疗前。
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