先天性巨结肠

先天性巨结肠

又名：肠管无神经节细胞症,赫尔施普龙病
就诊科室：新生儿科
审核专家：

肖东

普外、新生儿外科
词条作者： 160医学团队
最后修订： 2022-03-11

先天性巨结肠是什么？
先天性巨结肠为一种常见的肠神经元发育异常性疾病。患儿在剖腹探查时可见巨大肥厚的结肠，这是将本病命名为巨肠症的原因，但该病实际上的病因是由于多基因遗传和环境因素引起远端结肠无神经节细胞所致，因此，更确切的名称应为先天性无神经节细胞症或赫什朋病。患儿的临床表现包括新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。巨肠症的治疗以手术为主。多数患儿经积极诊治，排便及控便能力可得到有效加强，生活质量整体而言与普通人无异。
是否遗传：
否
是否医保：
否
是否常见：
否
临床症状：
充血
、
水肿
、
肠鸣
、
脱水
、
腹胀
、
蛙形腹
、
食欲不振
、
紧张
、
腹膜炎
、
食欲下降
、
顽固性便秘
、
便秘
、
腹泻
、
脑积水
、
不排胎便
、
结肠血管发育不良
、
巨肠症
、
巨大的结肠
科普文章

顽固性便秘可通过外科微创手术解决，重获肠道健康

2025-01-07 15:17:33

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