先天性外胚层发育不良综合征
先天性外胚层发育不良综合征
- ： 先天性外胚层缺陷,Siemencs综合征
- ： 小儿内科
- ： 160医学团队
- ： 2022-03-11
概述
病因
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预防
先天性外胚层发育不良综合征是什么？
先天性外胚层发育不良综合征（congenital ectodermal dysplasia syndrome），是一组外胚层发育缺陷的先天性疾病。外胚层是胚胎发育时期的三个胚层之一，主司中枢神经、周围神经、汗腺、毛发、指甲、牙釉质等发育。于是，当外胚层发育缺陷时，患者会出现皮肤及其附属结构（如牙、眼等）受累表现，有时会波及中枢神经系统。本病尚无特效疗法，以对症支持为主。多数患者经积极诊治，生长发育基本正常，可获得接近正常人的生活；但部分无汗型患者可因感染、发热而夭折。- 否
- 否
- 否
- 共济失调、惊厥、味觉减退、毛发稀少、拇指征、牙列稀疏、角结膜干燥症、掌跖角化过度、甲周炎、泪腺不发达
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