视血管畸形之部位、类型及程度不同，在临床上表现差异甚大，轻者可无症状，严重者可引起瘫痪。具体症状与椎管矢状径大小亦有直接关系。主要临床表现为疼痛、运动障碍、感觉障碍、大小便失禁等。

典型症状
1、疼痛

可表现为突然的颈部、胸部或腰部的疼痛。

2、运动障碍

轻者肌力减弱，双侧呈对称或不对称状，严重者可引起四肢瘫痪，多为痉挛性，后期则为弛缓性。受累椎节以下腱反射亢进，后期则减弱，并有病理反射出现。此组症状亦因局部缺血及压迫所致。

3、感觉障碍

以肢体麻木及蚁走感为多见，位于脊髓中央管周围的血管畸形可伴有感觉分离征，位于一侧之病变则引起同侧深部感觉障碍及对侧温痛觉障碍。病变广泛者甚至可出现完全性感觉丧失，此主要取决于血管畸形之程度及是否有血栓形成等因素。

4、其他

视病变部位及范围不同，尚可出现大小便失禁、性功能失调及皮肤营养障碍等各种症状。