迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病

  • 症状性卟啉病,土耳其卟啉病
  • 皮肤科
  • 160医学团队
  • 2022-03-11
概述
病因
症状
诊断
就医
治疗
饮食
预防
  • 迟发性皮肤卟啉病是什么?

    迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)又称慢性血卟啉病、获得性卟啉病、素质性或特异体质性卟啉病、化学性卟啉病、斑图卟啉病、症状迟发性皮肤卟啉病,是因尿卟啉原脱羧酶(UROD)先天性或获得性缺乏或活性下降,使尿卟啉和其他高羧基化卟啉积聚而产生的一种皮肤型卟啉病。本病病因尚未明确,可能为获得性因素和遗传性因素相互作用导致。光敏性皮疹和皮肤脆性增加是本病的主要特点。临床治疗时,常首先消除诱因,同时给予静脉放血治疗、药物治疗,从而使症状得到缓解。
  • 面部多毛
    光敏性皮疹
    硬皮病样损害
  • 有哪些分类?

    根据导致尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降的原因不同,本病可分为三型:

    1、Ⅰ型(获得型或散发型)

    该型为后天获得,非家族性,散发,75%患者属此型。

    2、Ⅱ型(家族型)

    约占本病的25%,属常染色体显性遗传,由于外显率低,仅有7%的患者有家族史。

    3、Ⅲ型(中毒型)

    此型较为少见。
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