迟发性皮肤卟啉病
迟发性皮肤卟啉病
又
名
:
症状性卟啉病,土耳其卟啉病
就
诊
科
室
:
皮肤科
词
条
作
者
:
160医学团队
最
后
修
订
:
2022-03-11
概述
病因
症状
诊断
就医
治疗
饮食
预防
迟发性皮肤卟啉病是什么?
迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)又称慢性血卟啉病、获得性卟啉病、素质性或特异体质性卟啉病、化学性卟啉病、斑图卟啉病、症状迟发性皮肤卟啉病,是因尿卟啉原脱羧酶(UROD)先天性或获得性缺乏或活性下降,使尿卟啉和其他高羧基化卟啉积聚而产生的一种皮肤型卟啉病。本病病因尚未明确,可能为获得性因素和遗传性因素相互作用导致。光敏性皮疹和皮肤脆性增加是本病的主要特点。临床治疗时,常首先消除诱因,同时给予静脉放血治疗、药物治疗,从而使症状得到缓解。
是否遗传:
是
是否医保:
否
是否常见:
否
临床症状:
面部多毛
、
光敏性皮疹
、
硬皮病样损害
有哪些分类?
根据导致尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降的原因不同,本病可分为三型:
1、Ⅰ型(获得型或散发型)
该型为后天获得,非家族性,散发,75%患者属此型。
2、Ⅱ型(家族型)
约占本病的25%,属常染色体显性遗传,由于外显率低,仅有7%的患者有家族史。
3、Ⅲ型(中毒型)
此型较为少见。
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