库欣综合征

库欣综合征

  • 皮质醇过多综合征
  • 内分泌科
  • 160医学团队
  • 2022-03-11
概述
病因
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  • 库欣综合征是什么?

    库欣综合征(cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症,是一组因下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴调控失常,肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压等症状为表现的临床综合征。可在任何年龄发病,但多发于20~45岁,成人多于儿童,女性多于男性,男女比例约为l:3~8。库欣综合征患者治疗后需密切随访,以便医生能够及早发现病情变化,调整治疗方案。
  • 有哪些分类?

    根据病因分类

    1、ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性库欣综合征

    (1)库欣病:最常见,由垂体分泌过量ACTH引起,约占库欣综合征的65%~75%。绝大多数为垂体ACTH腺瘤,极少数垂体ACTH瘤可向颅内其他部位及远处转移。根据腺瘤大小,可分为微腺瘤(直径<10mm;50%直径≤5mm)或垂体巨腺瘤(直径>10mm)或促肾上腺皮质激素细胞弥漫性增生。

    (2)异位ACTH综合征:系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH或ACTH类似物引起,约占库欣综合征的15%。

    (3)异位CRH(促肾上腺皮质激素释放激素)综合征:因肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生,ACTH分泌增加而导致。

    2、ACTH非依赖性库欣综合征

    指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量糖皮质激素,主要为肾上腺皮质腺瘤和腺癌,分别占库欣综合征的10%和6%,且多为单侧,双侧肾上腺皮质腺瘤罕见。

    3、其他

    长期服用较大剂量外源性糖皮质激素可导致医源性库欣综合征。其他还包括异位肾上腺库欣综合征、儿童库欣综合征、应激性库欣综合征和糖皮质激素受体病、糖皮质激素过度敏感综合征等。
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