塞泽里综合征

塞泽里综合征

  • 恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞综合征
  • 皮肤科 血液内科
  • 160医学团队
  • 2022-03-11
概述
病因
症状
诊断
就医
治疗
饮食
  • 塞泽里综合征是什么?

    塞扎里综合征(Sézary syndrome,SS),又称为塞泽里综合征,是一种侵袭性白血病型皮肤T细胞淋巴瘤。本病于1938年由Sézary首次报道,曾被认为是蕈样肉芽肿病(MF)的白血病变异型,但在最新的2016年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中,将塞扎里综合征作为一种独立的疾病,SS与MF是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤。本病的病因尚无明确,可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变等有关。患者的临床表现以弥漫性浸润型红皮病及淋巴结肿大为特点,常伴有剧烈瘙痒。塞扎里综合征的治疗包括药物治疗、放射治疗、物理治疗和造血干细胞移植等。本病治疗非常困难,病情进展快,总体预后差。
  • 淋巴结肿大
    结节
    脾肿大
    鳞屑
    白细胞增多
    继发感染
    湿疹
    盗汗
    乏力
    甲营养不良
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