2008年,世界卫生组织(WHO)将PTLD分为早期病变、多形性PTLD、单形性PTLD以及经典霍奇金淋巴瘤型四大类型,以单形性PTLD最为常见。
1、早期病变
(1)浆细胞增生(PH):表现为多量浆细胞和少量免疫母细胞增生的移植后淋巴增殖性疾病。其特点是受累组织一定程度上保留原结构,但又不同于典型的滤泡反应性增生。PH样PTLD更易发生在儿童和接受SOT的成人,倾向累及淋巴结而非结外组织,所有患者EBV阳性。本型可自行消退或减少免疫抑制剂后消退,也可演变为多形性或单形性PTLD。
(2)传染性单核细胞增多症(IM)样PTLD:表现为T细胞和浆细胞背景下出现副皮质层扩大和大量免疫母细胞的PTLD。其临床特征与PH类似。
2、多形性PTLD
又称为多形性B细胞淋巴瘤,是儿童PTLD最常见的类型。此类型表现为淋巴组织的结构破坏或破坏性的结外肿块,包含了多种细胞(小-中等的淋巴细胞、免疫母细胞、成熟的浆细胞。大多数患者EBV阳性,部分患者可检测到IGH基因重排。
3、单形性PTLD
是PTLD最常见的类型,源于典型淋巴瘤,覆盖B细胞、自然杀伤细胞/T细胞的淋巴瘤。其中,B细胞肿瘤谱系以弥漫大B细胞淋巴瘤最为多见,其他包括Burkitt淋巴瘤、浆细胞瘤等;T细胞PTLD相对少见,主要包括外周T细胞淋巴瘤及肝脾T细胞淋巴瘤。
4、经典霍奇金淋巴瘤型PTLD(CHL-PTLD)
表现覆盖所有霍奇金淋巴瘤类型的移植后淋巴增殖性疾病,是PTLD中最罕见的类型,多发生在肾移植后,通常EBV阳性,其组织形态学满足经典型霍奇金淋巴瘤诊断标准。