临床表现与肺动静脉瘘的大小、数量、部位以及对气体交换的影响和有无并发症有关。如果肺动静脉瘘较小且无并发症，患者大多无明显症状，直到常规或因其他疾病做胸部影像学检查时才被发现，或者因外力、感染等原因引起肺动静脉瘘破裂时才表现出临床症状。

典型症状
1、症状

临床表现与肺动静脉瘘的大小、数量、部位以及对气体交换的影响和有无并发症有关。如果肺动静脉瘘较小且无并发症，患者大多无明显症状，直到常规或因其他疾病做胸部影像学检查时才被发现，可因外力、感染等原因引起肺动静脉瘘破裂，表现出以下临床症状：

（1）呼吸困难：约一半的患者主诉呼吸困难，劳累后明显。其原因可能与大量来自肺动脉的混合静脉血直接进入了肺静脉，引起动脉血压氧分压大幅度降低，刺激呼吸中枢末梢化学感受器所致。

（2）咯血或血胸：其他常见症状是囊腔破裂出血引起的表现，可发生在既往无症状的患者中，依囊腔破裂部位和出血程度而异。囊腔破向支气管时表现为咯血，破向胸膜腔时则引起血胸。大量咯血或血胸可因血容量下降或影响呼吸功能而引起休克、严重呼吸困难，甚至死亡。

（3）鼻衄：半数患者表现为鼻出血，常合并遗传性出血性毛细血管扩张。

（4）神经系统症状：30%的患者可表现有神经症状，如偏头痛、耳鸣、头晕、复视和感觉异常，甚至偏瘫。

（5）其他：患者还可伴上消化道出血、中风、脑脓肿或癫痫发作等症状。

2、体征

体检发现主要为肺动静脉瘘本身的体征和并发症。1/3的患者有黏膜皮下毛细血管扩张，表现为面部、前胸、大腿淡红色圆形散在或集聚的蜘蛛痣性血管扩张。呼吸困难的患者常有发绀和杵状指（趾）。肺动静脉瘘本身特有的体征是随呼吸变化的心脏杂音，表现为吸气时杂音增强，呼气时减弱。这是因为流经肺动静脉瘘的肺血流吸气时增加，呼气时减少所致。该体征在关闭声门用力吸气时（Muller法）明显增强，用力呼气时（Valsalva法）明显减弱甚至消失。但是偶尔可出现非典型杂音，表现为呼气增强或在心脏舒张期听到。