进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种Tau蛋白异常聚集所致的神经系统变性的运动障碍疾病，以姿势不稳伴早期向后跌倒和核上性眼肌麻痹为主要临床表现。PSP其病理学基础为过度磷酸化的Tau蛋白在基底节、中脑、小脑齿状核等部位沉积导致神经原纤维缠结、胶质增生等。

基于临床表型分类：

1、PSP理查森型

特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早起跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。

2、PSP帕金森综合征型

表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤。

3、PSP纯少动伴冻结步态型

早期出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚。

4、PSP皮质基底节综合征型

多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象。

5、PSP非流利性变异型原发性进行性失语

早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用。

6、PSP小脑共济失调型

以小脑性共济失调为首发及主要症状。

7、PSP行为变异型额颞叶痴呆

以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现。