皮肌炎-多发性肌炎多为逐渐发病,少数急性发病。以皮肤和肌肉病变为主,但不同患者的表现也不相同,可能表现为某一症状更为显著,多发性肌炎患者则无皮肤损害。
典型症状
1、皮肤损害
(1)Gottron丘疹和Gottron征:Gottron丘疹为掌指/指(趾)关节伸侧的紫红色丘疹,其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。患者还可有Gottron征,指发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。
(2)眶周紫红色斑:以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。
(3)甲周毛细血管扩张:甲皱襞发生暗红斑及瘀点。
(4)皮肤异色症:部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。
(5)机械手:双手外侧和掌面皮肤出现黑色或污染样横线,类似手工劳动者手,有角化、裂纹、脱屑。
(6)钙化:部分患者出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块,沿着深层筋膜的钙化更为多见。
(7)暴露区皮损:上胸部V形区红斑较常见。
(8)其他:还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害,也可发生光敏现象。部分患者可以见到雷诺现象、皮肤硬化等。
2、肌肉损害
(1)患者先感到下肢肌无力,蹲下后站立困难,以后上肢抬举也困难。
(2)颈部肌肉受累发生抬头困难,咽喉及食管肌肉受累发生吞咽困难,膈肌及呼吸肌和心肌受累发生呼吸困难,眼肌受累发生复视。