小儿癫痫发作诱发失语综合征的患儿,通常最初表现为获得性失语,约70%的患儿可出现癫痫发作,癫痫发作可在失语之前或之后,或二者同时发生,另外30%患儿从无癫痫发作。大部分患儿还可出现行为和智能异常。
典型症状
1、获得性失语
获得性失语是本病的一个突出特点,多于6岁前发生,最初都有语言理解能力的丧失,典型表现为言语听觉性失认,但可以理解他人的手语并能用手势表达要求,随后,可逐渐出现语音流量受损、错语、发音错误等。病情较重者会出现完全缄默,甚至对非语言性的声音也失去反应,常被误认为耳聋。失语的严重性常呈波动性,即好转与加重交替出现,或完全缓解后再次复发。但失语持续时间超过1~2年时,语言能力很少能完全恢复,很可能留下终生的语言缺陷。
2、癫痫发作
癫痫发作对于本病的诊断并不是必需的,约70%的患儿可出现癫痫发作,癫痫发作可在失语之前或之后,或二者同时发生,另外30%患儿从无癫痫发作。发作形式包括部分运动性、不典型失神、全身强直阵挛发作、失张力发作等,但发作频率较少,抗癫痫药物容易控制且有自限性。常见症状有突然意识不清、呼吸暂停、面色青紫、四肢抽动、四肢强直、口吐白沫、双眼凝视或上翻、面部抽动、感觉异常等。
3、行为和智能异常
本病患儿的精神行为异常主要表现为多动,约占患儿的72%,其次为脾气暴躁、易激惹、孤独症样表现等。少数患儿可出现轻度智能减退,智商测定一般为语言智商降低而操作智商基本正常。