瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮是什么？
瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid）又称良性黏膜类天疱疮（benign mucosal pemphigoid），是一种罕见的慢性进展的自身免疫性表皮下疱病。其发生原因尚不明确，可能与自身免疫有关。本病好发于口腔和眼部黏膜，以黏膜或口腔部位反复出现水疱并留有瘢痕为主要临床表现。本病主要通过药物治疗，以缓解相应症状。
是否遗传：
否
是否医保：
否
是否常见：
否
临床症状：
倒睫
、
睑球黏连
、
干燥性角膜炎
有哪些分类？
本病根据患者自身抗体的反应性，可分为4个不同亚群。

1、第一亚群

自身抗体针对层粘连蛋白5（层粘连蛋白332），即抗层粘连蛋白5瘢痕性类天疱疮。临床上，该类与其他类型瘢痕性类天疱疮不能区分。

2、第二亚群

患者仅或主要在眼部发病。该型存在能结合跨膜半桥粒成分-α6β4整合素β4亚单位的自身抗体。

3、第三亚群

患者在黏膜和皮肤发病。在组织中和循环中存在能与大疱性类天疱疮相同的靶抗原，特别是与BP180反应的IgG抗体。

4、第四亚群

更具异型性，患者没有皮肤损害，黏膜损害多变。

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