典型症状：
1、甲状腺髓样癌症状：占80%～92%,为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。首发表现是颈部包块,显示位于颈前下部局部隆起,触及包块较硬,随着肿瘤的进展,活动度可变差,可触及颈区淋巴结肿大。肿瘤压迫气管可出现咳嗽、气短；压迫食管可出现吞咽困难；压迫喉返神经会造成声音嘶哑。可分泌多种生物活性物质,会出现面色潮红、心悸、腹泻等。
2、嗜铬细胞瘤症状：占70%～80%,多为双侧肾上腺髓质,与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体引起以心血管症状为主症候群。阵发性高血压为本病特征性表现,也可表现为持续性高血压。低血压、休克可与高血压交替出现,还可出现心律失常及心肌病变。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。
3、甲状旁腺功能亢进症状：占50%,出现甲状旁腺激素增多导致钙磷代谢异常。出现血钙升高,血钙升高会影响神经系统,导致患者易激惹、注意力不集中,严重者容易出现幻觉,高血钙还可导致胃肠道不适。骨骼系统可有骨痛或者骨压痛,甲状旁腺激素能够促进骨钙入血,造成纤维囊性骨炎,容易发生骨骼畸形、病理性骨折等。高血钙容易形成反复、多发的肾结石,严重者影响肾功能,甚至导致肾功能不全。严重的高钙血症可以发生高钙危象,威胁生命,需要积极处理。