原卟啉病

原卟啉病

  • 红细胞肝性卟啉病
  • 血液内科
  • 160医学团队
  • 2022-03-11
症状
概述
  • 有哪些典型症状?

    患者大多于幼年开始出现症状在6岁前发病少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退。
    主要的表现为皮肤对日光过敏。皮肤暴露于强烈的日光后先感觉灼热接着便发痒,刺痛,并出现水肿水疱糜烂、发红各个病人的症状轻重很不一致症状较轻者于12-24h内退去,再暴露于日光可以有反复发作。少数病例皮肤损害逐渐转变成慢性湿疹,经过数周才愈合结痂形成瘢痕症状严重者在鼻和面颊处红肿较重并可出现皮肤坏死以至结痂,形成2-4mm大小虫蚀样表浅性凹陷性瘢痕或线条样麻点样瘢痕。成人后皮肤略微增厚,但没有真正的瘢痕一种特殊外表蜡样面部鼻部呈橘子皮样,手背皮肤厚而硬呈鹅卵石状皮肤症状仅限于暴露处。一般病人并无全身症状。多数病人可有极轻度贫血由于大量原卟啉从胆道排泄少数病人年轻期可以并发胆石症。
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