血友病
血友病
又
名
:
血溢病
就
诊
科
室
:
血液内科
词
条
作
者
:
160医学团队
最
后
修
订
:
2022-03-11
概述
病因
症状
诊断
就医
治疗
饮食
预防
血友病是什么?
血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。本病预后与凝血因子缺乏程度有关,对于重症患者,治疗只能尽量延缓关节的受累,无法完全避免致残的风险。
是否遗传:
是
是否医保:
否
是否常见:
是
临床症状:
腹痛
、
鼻衄
、
关节畸形
、
反复出血
、
骨质破坏
、
出血倾向
、
肌肉萎缩
、
血尿
、
黑便
、
异常子宫出血
我们说疾病
凝血与血友病
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有哪些分类?
根据缺乏的凝血因子不同,可将血友病分为:.
1、血友病A(FⅧ缺乏症)
由于人体缺乏活性凝血因子Ⅷ(FⅧ)而引起,是临床上需常见的遗传性出血性疾病,在所用血友病患者中约占80%~85%。按血浆FⅧ:C的活性还可以分3型。
(1)重型:FⅧ:C活性低于1%。
(2)中型:FⅧ:C活性1%~5%。
(3)轻型:FⅧ:C活性6%~30%。
2、血友病B(FⅨ缺乏症)
由于人体缺乏活性凝血因子Ⅸ(FⅨ)而引起,在所用血友病患者中约占15%~20%。
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