血友病

血友病

  • 血溢病
  • 血液内科
  • 160医学团队
  • 2022-03-11
概述
病因
症状
诊断
就医
治疗
饮食
预防
  • 血友病是什么?

    血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。本病预后与凝血因子缺乏程度有关,对于重症患者,治疗只能尽量延缓关节的受累,无法完全避免致残的风险。
  • 腹痛
    鼻衄
    关节畸形
    反复出血
    骨质破坏
    出血倾向
    肌肉萎缩
    血尿
    黑便
    异常子宫出血
  • 有哪些分类?

    根据缺乏的凝血因子不同,可将血友病分为:.

    1、血友病A(FⅧ缺乏症)

    由于人体缺乏活性凝血因子Ⅷ(FⅧ)而引起,是临床上需常见的遗传性出血性疾病,在所用血友病患者中约占80%~85%。按血浆FⅧ:C的活性还可以分3型。

    (1)重型:FⅧ:C活性低于1%。

    (2)中型:FⅧ:C活性1%~5%。

    (3)轻型:FⅧ:C活性6%~30%。

    2、血友病B(FⅨ缺乏症)

    由于人体缺乏活性凝血因子Ⅸ(FⅨ)而引起,在所用血友病患者中约占15%~20%。
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