临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种:①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML)。③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。
真性红细胞增多症是不明原因的全身红细胞总量明显地高于正常,俗称多血症,30%病人并发骨髓纤维化,最后引起骨髓衰竭,约10%病人演变成急性白血病。本病起病缓慢,由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高,则引起头痛头晕,有的可发生出血和血栓。可有血压增高和脾肿大。
原发性血小板增多症较少见,其特征是血小板显著增多,伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8%病人发生骨髓纤维化,10%病人演变成急性白血病。本病起病缓慢,脾脏可肿大。
原发性骨髓纤维化症是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,伴有髓外造血(或称髓样化生),主要在脾脏,也可在肝和淋巴结。一般认为髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用,而是骨髓增殖的一种表现。本症的特点是起病隐袭,病程可长达10年以上,有进行性明显肿大的脾脏,有时全腹均被脾脏占据。