十个里面八个易误诊！32岁男子突然“肝硬化”，原来得了这种罕见病

 

 

 

谢岗的马先生今年32岁，半个月前他开始腹胀，肚脐眼周围胀痛，尤其是饭后表现明显。

 

他以为只是肠胃不好，便拖着没去医院，直到前几天胀痛加剧，才来到东莞市人民医院谢岗院区（谢岗医院）门诊就诊。

 

 

在门诊医生的建议下，马先生做了腹部彩超等一系列检查。

 

检查结果吓他一跳：“肝硬化、腹腔积液”。他随后住院进一步治疗。

 

虽然住院了，但看着检查结果，马先生百思不得其解，充满疑惑。

 

因为他既没有“肝炎”病史，平常是既不喝酒又不抽烟的老好人，身体一直健康，连药都很少吃，怎么会突然得了肝硬化呢？难道是搞错了？

 

 

为了解答问题，谢岗医院内二科医生黄丹给予检查常见的肝炎病毒，想从病毒性肝炎进展为肝硬化的路径，给马先生一个最常见的结论。

 

结论为马先生没有病毒性肝炎的依据。黄丹想：既然没有病毒性肝炎，没有服药史，也没有嗜酒史，很可能就是风湿性疾病了。立马进行风湿相关检查，最后也没有发现异常。黄丹也开始疑惑起来：难道是真的搞错了？黄丹随即申请疑难病历讨论。谢岗医院内二科全科医生参与了马先生病情讨论。

 

讨论的结果是：考虑“布加综合征”可能。

 

 

为进一步印证讨论结果，随后对马先生进行了肝胆胰脾和门静脉彩超及凝血功能、D二聚体等相关检查，结果提示：符合“布加综合征”的声像改变。

 

这是一种发病率约为十万分之一的罕见病，也是隐藏在马先生所有症状背后的“元凶”。此病误诊率高达80%，部分不典型的病例会长时间仅以“肝硬化”治疗。

 

 

布加综合征是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。

 

 

这个病早期症状不典型，所以很容易误诊。许多患者明确诊断时已出现黄疸、肝硬化、肝功能异常、脾功能亢进，甚至肝昏迷、消化道大出血，危及生命。

 

布加综合征的病因很多，治疗有风险高，首选介入手术治疗。

 

“非常感谢你们，在短短两天时间把这种疑难杂症诊断清楚，给我专业的指导意见及建议。”马先生真诚地说道。

 

目前，马先生有待进一步治疗。

 

 

 

让我们一起来全面了解一下

布加综合征

布加综合征就是为了纪念一位叫巴德（Budd）的英国医生和汉斯·奇里（Chiari）的奥地利病理学家。

 

布加综合征有时候就容易和肝炎肝硬化混为一谈。因为罕见，一部分患者也会迁延很多年才得到诊断。

 

布加综合征的发病机理是什么？它是一种血管堵塞性疾病，主要是肝静脉、下腔静脉堵塞。

 

 

 

肝静脉开口于下腔静脉，并延续到右心房，在这段血管堵塞后，会导致门静脉和下腔静脉引流区高压，产生一系列临床特征。

 

其本质上是肝后型门脉高压，但和肝炎后肝硬化导致的门脉高压并不是一回事。

 

腹水、胃底静脉曲张、下肢水肿

 

它的发病主要诱因有多种，如先天性血管畸形；高凝状态；腔内非血栓性阻塞；外源性压迫；血管壁病变；横膈因素；腹部创伤等等。

 

这种病的临床表现有轻有重，有急有缓。

 

急性期患者有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿等现象，数日或数周内可导致死亡。

 

非急性期患者则是逐渐出现门脉高压，肝脾大，血管滤过增加形成顽固性腹腔积液，静脉高压导致食管胃底静脉曲张，进而破裂出血，和肝炎肝硬化有一定的相似性。

 

如果合并有下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部、下肢静脉高压性表现，出现各处的静脉曲张。

 

如果肝静脉和下腔静脉阻塞严重，心脏回血减少，还可以出现气促等现象。

 

这也取决于血管受累的范围和程度。

 

布加综合征的检查手段有哪些？

 

血液学化验，在大部分患者群中没有决定性的诊断意义。血管造影检查因为有创性，所以不做为检查的首选。有决定性意义的诊断手段是超声、CT或者核磁共振。

 

 

莞小卫提醒：

不管是什么病

早发现、早治疗

这样才能减轻身体的痛苦

所以大家一发现身体不适

记得马上找医生！

 

 

 

 

文/东莞日报 记者 李广