呵护“玻璃人” 让生命不再“易碎” | 世界血友病日

哪些原因导致血友病？
 

警惕获得性血友病
 

经典的血友病为遗传性FⅧ、FIX的缺乏，而获得性血友病是凝血功能正常的患者体内产生了针对自身凝血因子的特异性抗体，导致血浆中凝血因子活性降低，从而引起的一种出血性疾病。

获得性血友病是一种比较少见的自身免疫性出血性疾病，据估计，其年发病率约为1.5/100万，随着年龄增长出现上升趋势。

相关资料显示：获得性血友病的发病年龄存在两个高峰，即20-40岁的第一个高峰，主要见于育龄期妇女，其发病与妊娠、围产期及自身免疫病相关。约有85%的患者在65岁以上发病，形成另一个发病高峰，男性多于女性，主要与淋巴系统疾病和肿瘤疾病相关。
 

血友病具有遗传性
 

血友病属于X染色体连锁隐性遗传病。

血友病A和血友病B的遗传方式相同，都是X染色体连锁隐性遗传，男性发病，由女性传递。其遗传结果可以出现以下4种情况：

遗传结果1：男性血友病患者与正常女性，两者所生男孩正常，但是女孩均为传递者，即携带血友病基因。

遗传结果2：女性传递者与正常男性：两者所生男孩可能是血友病患者，也可能是正常；但是，所生女孩有50%的概率为传递者，50%的概率为正常。

遗传结果3：男性血友病患者与女性传递者，两者所生男孩患病概率约为50%，即所生的男孩约有一半是正常的；所生女孩中，可能是血友病患者，也可能是传递者，即所生女孩中无正常。

遗传结果4：男女均为血友病患者，两者所生的子女均为血友病患者。
 

血友病有哪些临床表现？

从幼儿时期就反复出现的异常出血是血友病的典型临床表现。