罕见但容易识别的冠状动脉扩张

梅斯医学 2024/01/24 阅读数：3.3万

冠状动脉扩张（coronary artery ectasia，CAE）一般是指心外膜下冠状动脉的弥漫性扩张，超过邻近正常节段的1.5 倍，超过 2 倍以上的局限性扩张一般被称作冠状动脉瘤，此外，如果冠状动脉瘤样扩张的直径≥8 mm或者超过正常血管直径4倍及以上，则被称之为巨大CAA。冠状动脉扩张是一种少见但容易识别的解剖形态学异常。

CAE的概念最早是在1761年由Morgagni医生首次提出，Muncken等医生第一次通过冠状动脉造影证实。1967年前的CAE流行病学资料主要来自于尸体检查，检出率约为1.4%。随着冠状动脉影像学检查的普遍开展，CAE的检出率明显提高，目前文献报道CAE在冠脉造影人群中的检出率为1.2%~7.4%。以男性多见，男女比例为3:1。

临床上50％CAE 患者合并冠状动脉粥样硬化。单纯性是指排除动脉粥样硬化、血管炎、川崎病、感染性疾病、先天性冠状动脉疾病等病因的不明原因所致者。

病因

CAE 的病因学机制尚未完全明确。病理表现主要为冠状动脉血管壁中层结构的破坏，弹力纤维降解，可能病因主要有以下几种：

CAE 合并冠状动脉粥样硬化病因	动脉粥样硬化	有学者认为 CAE 是梗阻性冠脉疾病的一种变异型
	自身免疫或者炎症反应	川崎病的晚期并发症，结缔组织疾病、系统性动脉炎（如结节性动脉炎、大动脉炎）和马方综合征
	血管感染性疾病	如真菌性或脓毒性栓子、梅毒、疏螺旋体病等
单纯性 CAE病因	不明确	可能与基因易感性（如特殊 HLA Ⅱ类基因型，基质金属蛋白酶基因变异）、血管紧张素转换酶过度表达等相关。

临床表现

CAE患者男性多于女性。部分CAE患者胸痛症状不典型，在行冠脉造影或冠脉CT时发现。当存在以下情况时，患者往往有临床症状：

①合并阻塞性动脉粥样硬化性疾病、血栓、血流缓慢、夹层、破裂时可有劳力性心绞痛或急性冠脉综合征表现；

②压迫邻近组织；

③少见的有动脉瘤破裂，可引起急性心脏压塞；

④虽然无显著的冠状动脉狭窄，也可发生因微血管功能障碍导致的心肌缺血。

大多数CAE患者无明显临床特异性症状，仅在行冠脉造影或者冠脉CTA检查时才被发现。但CAE患者由于冠状动脉慢血流、血管痉挛、微循环障碍、血栓发生率高，临床表现可类似于冠状动脉粥样硬化性心脏病，可出现心绞痛、急性心肌梗死、严重心律失常、心源性猝死等。同时合并冠脉狭窄的CAE患者症状出现更早，临床表现更典型。另外，CAE患者心血管事件复发率高，总体预后不佳。巨大CAA还可以压迫周围组织及器官，引起相关的临床症状。而动脉瘤破裂则较少见，一旦破裂可引起急性心脏压塞导致死亡。

检查与诊断

检查项目	具体表现
实验室检查	无特异性。如果炎症指标、结缔组织病指标阳性，提示有自身免疫疾病可能。
心电图	可以正常或者出现心肌缺血的表现。
超声心动图	可能会发现较大的冠状动脉瘤。可以显示有无心肌梗死和心脏功能异常的情况。
CT冠状动脉显像和心脏核磁共振检查	可以发现冠状动脉瘤，包括数目、大小和范围。
冠状动脉造影	诊断CAE的金标准。不仅能提供动脉瘤大小、形状、位置、数量和钙化情况等信息，还可以发现瘤体的异常血流（慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留）。
外周血管超声或者CT	如果发现冠状动脉以外的动脉和（或）静脉受累，需要与结缔组织病及系统性血管炎鉴别。

冠状动脉造影是目前诊断CAE最常用的方法，也是公认的"金标准"。冠状动脉造影不仅能直观显示CAE的大小、形态、位置、数量、瘤体内血栓及钙化情况等信息，还可以发现瘤体内的异常血流(慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留)。

需要注意的是，发现CAE后，要明确是否合并川崎病、结缔组织病、先天性冠状动脉疾病、真菌、梅毒或者结核等感染、外伤、介入和手术等所致CAE。

治疗

因为该病发病率低、机制复杂，目前尚无最佳或者公认的CAE治疗。现有治疗包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。

药物治疗	华法林	维持INR2.0～2.5，预防凝血和血栓形成
	阿司匹林	75～360mg/d，预防血小板聚集
	地尔硫卓	CAE同时合并冠脉痉挛患者
	曲美他嗪或双嘧达莫（潘生丁）	改善CAE患者的冠脉血流
	ACE抑制剂	可能有助于遏制CAE的进展
	基质金属蛋白酶（MMPs）	MMPs有望成为治疗靶点
	他汀类药物	抑制MMPs的活性
	抗感染和免疫抑制治疗	适用于感染或者结缔组织病所致CAE
介入治疗	冠状动脉介入	适用于心肌梗死。近期研究显示，在扩张的CAE 瘤体内植入覆膜支架，可使瘤体减小甚至消失，并可减少心血管事件。
介入治疗	弹簧圈封堵治疗	囊状CAE或CAE并发冠状动脉瘘
手术治疗	外科手术	左主干CAA，瘤体直径＞10mm或者内径＞3～4倍起源血管的CAE首选
	冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤	根据瘤体大小、侧支分布和狭窄程度选择
	紧急外科手术	瘤体有破裂的危险、瘤体内巨大的血栓形成、合并冠状动脉瘘、合并严重的冠状动脉狭窄、瘤体巨大产生心脏压迫症状

参考文献：

1、Swaye PS, Fisher LD, Litwin P, et al. Aneurysmalcoronary artery disease[J]. Circulation. 1983, 67:134-138.

2、 Markis JE, Joffe CD, Cohn PF, et al. Clinicalsignificance of coronary arterial ectasia[J]. Am J Cardiol. 1976, 37:217-222.

3、 Daoud AS, Pankin D, Tulgan H, et al. Aneurysms of thecoronary artery. Report of ten cases and review of literature[J]. Am J Cardiol.1963, 11:228-237.

4、 Baman TS, Cole JH, Devireddy CM, et al. Risk factorsand outcomes in patients with coronary artery aneurysms[J]. Am J Cardiol. 2004,93:1549-1551.

5、 Pahlavan PS, Niroomand F. Coronary artery aneurysm: areview[J]. Clin Cardiol. 2006, 29:439-443.

6 、Wilder MS, Palinkas LA, Kao AS, et al. Delayeddiagnosis by physicians contributes to the development of coronary arteryaneurysms in children with Kawasaki syndrome[J]. Pediatr Infect Dis J. 2007,26:256-260.

来源 | 梅斯医学

编辑 | 蓝颖

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