了解系统性肥大细胞增多症,让罕见被看见

河科大一附院开元院区血 2024/02/19 阅读数:3.3万

什么是系统性肥大细胞增多症

 

  系统性肥大细胞增多症是侵袭性肥大细胞在真皮组织以外的一 个或多个组织、器官或系统的克隆性增殖,并释放 大量的血管活性介质,引起多器官功能障碍,常见 的受累部位包括骨髓、皮肤、脾脏、淋巴结、肝脏和 (或)单核-巨噬细胞系统。

系统性肥大细胞增多症有哪些表现

1.原因不明发热、疲劳、体重减轻、盗汗等。

2.肥大细胞活化症状:①过敏反应;②乏力;③眩晕、晕厥/昏迷;④皮肤:面部、颈部和胸部皮肤潮红,瘙痒伴或不伴皮疹,荨麻疹伴或不伴血管性水肿;⑤胃肠:胃部不适、腹泻、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、胃食管反流病;⑥神经精神:头痛、认知障碍、焦虑、抑郁、记忆力减退、注意力不集中;⑦心血管:心率快、胸痛、低血压、高血压、血压不稳定;⑧呼吸:喘息和气短;⑨骨骼肌肉:骨骼肌肉疼痛、骨质硬化、骨质减少、骨质疏松;⑩鼻喉:鼻痒、鼻塞、喉咙发痒和肿胀。

3.相关疾病症状:部分患者存在血液系统疾病相关症状。

4.体征:肝肿大、脾肿大和淋巴结肿大等。

让爱同行,让罕见被看见

  系统性肥大细胞增多症(SM)是一种发病率低、隐匿性强、危害性大的血液疾病,临床表现异质性大,特异性低,鉴别诊断较为困难。让我们慢慢了解罕见病,与爱同行,让罕见被看见!

                                                  

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