纤维样肾小球病的概述

　　纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy)是指肾小球内存在类似淀粉样纤维物质沉积，但对淀粉样蛋白质的特殊染色阴性，一般不累及其他脏器的肾小球疾病。

Rosenmann和Eliakim 于1977 年首先报道1 例女性肾病综合征患者，光镜显示有系膜区扩张，毛细血管壁增厚，可见特殊的纤维样物质沉积，免疫病理检查，提示肾小球有IgG、IgM、C3 的沉积。

1987 年，Alpers 将其命名为纤维样肾小球肾炎。本病临床表现为大量蛋白尿、肾病综合征和高血压，预后较差，常很快进展为终末期肾衰。