这个病居然能让皱纹消失，还会让人“变硬”！它的秘密比你想的更可怕

说一个人冰冷无情的时候，我们常用“你的心硬得和石头一样”来形容。

但你知道吗？医学上真的有一种病，会让心变硬。不光如此，得了这个病，人的皮肤到五官再到内脏，都可能会逐渐变硬，直到心脏变硬最后停止跳动。

这个病就是多见于20-50岁，女性发病率约为男性3倍的罕见病——硬皮病。

罕见病大家认知不足，患者建立公益组织帮助更多人

第一次知道硬皮病，源于某音上一个叫“薛挺贵”的博主，她分享了自己得了这个罕见病的经历：

博主确诊时是24岁，最早的不适是一到冬天她的手就会受冻，变白、变紫、变硬，而且肿的很厉害，偶尔还会出现溃疡。那时候，她只觉得自己受不了寒冷天气长冻疮而已。

后来有一阵她发现自己全身关节都疼，也没当回事，觉得自己可能没有盖好被子，感冒受风了。

病情发展了半个月，经常疼得受不了，睡着才会好点，她才想起去看医生。

因为这个病很罕见，在小地方看的时候被误诊了。直到去了沈阳一个权威的医院，医生仅用了一分钟，看了她的手和脸，就告知她是硬皮病。

身体出现异样没有引起警惕，耽误了治疗

博主分享，她在自然状态下，嘴巴闭不上。因为活动关节受限，很多日常小事做起来都很困难。比如没办法扎头发，没办法穿袜子，洗脸的时候不能洗到脸的每一个角落。

博主患病后，生活质量不高。因为怕累，所以不能旅行。因为怕冷，所以一年四季都是羽绒服。

就连一天三顿都做不到，因为这个病有一个附带反应就是食道返流。吃多了或者太油腻不消化，一宿都睡不着，只要躺下食物就会返流特别难受，所以一天只吃一顿。

而且精神上不能受刺激，不能承受太多压力，否则会影响病情发展。

总体而言，就是得了硬皮病后幸福感会很低。如果硬要说出一点好处，那就是不怎么长皱纹。

虽然患病很痛苦，但博主一直在积极地生活

硬皮病，这个让身体逐渐“石化”的罕见疾病，有着两副面孔。

想象一下，身体的某些部位皮肤开始变得像蜡一样光滑，随后逐渐厚硬，最后可能像被一层坚硬的皮革包裹。

这个过程可能呈现为斑片状（硬斑病）或线状（线状硬皮病）分布。硬斑病看起来像皮肤上出现了圆形或不规则形状的硬化区域，而线状硬皮病则表现为肢体或头面部出现的线状硬化带。

值得庆幸的是，这类硬皮病通常保持“局部作战”，喜欢在四肢、颜面部等地方捣乱，不会深入到内脏器官进行破坏。

患者可能会经历皮肤变色、硬化、关节活动受限等困扰，但生命危险相对较低。

病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官，如：心脏、肺脏、肾脏等，病情较为严重。前文说的博主就属于系统性硬皮病。

一般来说会有以下症状：

①手部变色

在寒冷环境或情绪紧张时，会出现血管功能障碍的情况，导致流向手指或足趾末梢的血流间歇性减少。因此手指或足趾末端皮肤会间歇性出现变白、变紫、变红，然后逐渐恢复正常，常伴有疼痛和感觉异常。这种现象也叫雷诺现象。

如果雷诺现象反复发作，患者还可能出现手指溃疡，严重时伴发感染，随着病情进展，指端慢性缺血可能导致指骨吸收，手指逐渐缩短和变形。

②面具脸

皮肤刚开始会有肿胀、有紧绷感；接着皮肤会硬化，坚实发紧，表面光滑呈蜡黄色，不易捏起；最后皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩，皮肤直接贴附于骨面。

因为面部缺乏表情、皱纹减少、鼻尖锐似“鹰钩”、唇变薄、张口伸舌受限，会有一种面具脸的感觉。而手指会硬化呈腊肠状，或者手指半屈曲呈爪样。

③内脏受损

活动后胸闷气短、干咳等。还可能会有肺动脉高压，出现呼吸困难、咯血、晕厥等。食物咽下困难，出现反流性食管炎，还可出现呕血、黑便。

心脏会发生纤维化，导致心律失常、心脏扩大、心力衰竭、心包积液，严重者发生心包填塞，危及生命。

患者分享自己的故事，从绝望到求医再到帮助病友

硬皮病的成因至今仍是未解之谜，可能与环境、遗传、自身免疫、性激素等多种因素有关。

目前没有能够彻底治愈的方法和药物，临床治疗上一般以改善病情、挽救受累器官的功能为主，治疗目的是增加存活率、减少致残率和并发症。

如果你身边有硬皮病患者，请给予他们理解和支持，简单的日常任务对他们来说可能都是巨大的挑战。对于这种罕见病的认知和关注，本身就是推动研究和改善患者生活质量的第一步，希望屏幕前的每个人都可以健健康康。

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审稿专家